問題詳情
57. 下列何種型別的黏多醣症，目前尚無已經核准使用的「酵素替補療法 (enzyme replacement therapy)」？
(A)第一型。
(B)第二型。
(C)第三型。
(D)第四型。
(E)第七型。
(A)第一型。
(B)第二型。
(C)第三型。
(D)第四型。
(E)第七型。
參考答案
答案：C
難度：計算中-1
書單：沒有書單，新增
內容推薦
- 關於腸套疊，下列何者為非？(A)女生較男生發生率高。(B)可能與腺病毒有關。(C)最常見為ileocolic type。(D)Barium enema reduction 後復發率約10%。(
- 下列關於處理兒童食道異物的敘述何者錯誤？(A)兒童食道異物好發於6個月至3歲的兒童。(B)10-20 % 的病童臨床上可能無症狀。(C)發展遲緩與精神疾病的兒童為罹患食道異物的高危險群。(D)
- 一位長期診斷為周期性嘔吐症(Cyclic vomiting syndrome)兒童，若發生Red flag sign時，應考慮具有其他疾病。下列何者並非此red flag sign？(A)膽汁
- 關於胃食道逆流疾病 (Gastroesophageal Reflux Disease)治療的敘述，何者正確？(A)建議嬰兒睡眠時，採用臥姿睡眠 (Prone position)。(B)嬰兒餵食
- 一位十二歲單一心室先天性心臟病兒童，近一個月逐漸腹脹、腹痛與食慾不振，血液檢查發現白蛋白(Albumin) 濃度僅 6 gm/dl, 為確認是否為腸胃道蛋白質流失，您會優先檢驗糞便中哪一項
- 下列產婦的健康狀況(maternal health condition)，何者仍可以親餵母乳？(A)Under chemotherapy and/or radiopharmaceuticals
- 下列關於健康足月兒母乳餵哺的敘述，何者錯誤？(A)Exclusive breastfeeding for about 6 months。(B)Direct skin-to-skin conta
- 小胖因為體重過重，至門診就醫，下列何者並非正確衛教？(A)鼓勵可食用奶類與乳酪製品。(B)避免燒烤食品。(C)一歲以後的奶類食物來源，應選擇原味或低糖。(D)建議節食、少吃一餐，兩餐改以高蛋白
- 一位有皮膚炎的病人，同時合併high IgE及eosinophilia，請問以下何者疾病最不可能？(A)atopic dermatitis。(B)Wiskott-Aldrich syndrom
- 一個5歲大的男孩最近反覆性肺炎鏈球菌感染引發肺炎、鼻竇炎和中耳炎，身體診察皮膚有肉芽腫、淋巴結腫大、血液檢查，T細胞和B細胞數目正常，IgG350 mg/dl、IgA＜8 mg/dl，下列最可
內容推薦
- Marfan syndrome的有特殊體型及共病(co-morbidity)，下列描述何者不正確？(A)Marfan syndrome之致病基因大多為FBN1 (fibrillin 1)。(B
- 常見之唐氏症(Down syndrome)特徵或共病(co-morbidity)，下列何者為非？(A)Atlantoaxial instability。(B)Duodenal atresia。
- 一位 7 歲6 個月女童因母親發現有乳房發育而就診。此女童最近半年身高長6 公分，身體檢查顯示女童身高130公分（第90 百分位），體重29 公斤（第85 百分位），乳房為Tanner sta
- 下列有關先天性甲狀腺功能低下症(congenital hypothyroidism, CHT)敘述，何者不正確？(A)台灣CHT新生兒篩檢無法篩檢出hypopituitary hypothyr
- 正常情況下男童最早出現的第二性徵是？(A)聲音低沉。(B)睪丸長大(長軸＞5cm or 體積≥4cc)。(C)體毛增生，出現陰毛。(D)陰莖增長＞5cm。(E)青春痘。
- 第一型糖尿病童出現嘔吐，腹瀉等急性腸胃症狀時，下列處置何者錯誤？(A)和一般兒童急性腸胃炎一樣，居家治療應囑清淡飲食。(B)因進食量減少，居家治療應囑暫停所有胰島素注射，避免低血糖。(C)應多
- 二歲男孩有多尿症、夜尿症和多飲症已一年，並逐漸惡化。水分禁斷試驗顯示尿崩症。使用DDAVP後，他的尿滲透壓從185 mOsm變為400 mOsm。 MRI未發現腫瘤。他的父親、叔叔和奶奶也患有
- 生長發育有問題的孩童，有些是嚴重的疾病造成的。以下那種情況，最有可能是腦部長腫瘤所導致的生長發育異常？(A)13歲的男孩，已經有睪丸發育、長陰毛，同時合併乳房腫大。(B)10歲的女孩，身高曲線
- 病人發生鐵質缺乏，最早期呈現的檢驗數據為？(A)MCV下降。(B)Serum Iron下降。(C)Ferritin下降。(D)Hb下降。(E)Total Iron-binding capaci
- 有關腫瘤崩解症候群(tumor lysis syndrome)的敘述，下列何者錯誤？(A)高血鉀症。(B)高尿酸血症。(C)高磷酸血症。(D)高血鈉症。(E)可能導致腎臟損傷。
- 一對粗心的夫妻並未按時接受產檢，卻心急地要抽血檢查剛出生的小女嬰是否有遺傳性貧血？請問新生兒的CBC正常並無法排除下列何種遺傳性貧血？(A)重度α型海洋性貧血 (thalassemia)。(B
- 有關急性血小板缺乏性紫斑症 (idiopathic thrombocytopenia purpura)的敘述，下列何者錯誤？(A)通常於發病前1-4周曾有病毒感染。(B)任何年齡層都可能出現。
- 請問有關osteosarcoma 與 Ewing sarcoma的敘述，以下何者為正確？(A)osteosarcoma好發於青春期，Ewing sarcoma好發於10歲以下。(B)osteo
- 六歲女童上呼吸道感染，七天後發現，結膜有黃疸現象，深色尿液且皮膚蒼白，實驗數據顯示：Hb: 9g/dL，MCH:34g/dL，WBC: 15700/mm3，Platelet: 679000
- 有關兒童腦膜炎之敘述，下列何者最不合適？(A)Kernig sign不能成為診斷上必要的徵候。(B)每位病童施行腰椎穿刺前均應實施腦部CT檢查。(C)可能會合併畏光現象。(D)病童常以發燒、抽
- 關於腦性麻痺（Cerebral palsy, CP）發生率及臨床表現的敘述，下列何者是錯誤的？(A)小於 10％的病人有生產過程中的新生兒窒息（intrapartum asphyxia）的證據
- 關於熱性痙孿（Febrile Seizure）病人將來發生癲癇的危險機率，下列何者最低？(A)熱性痙攣前發燒時間小於1小時（Fever ＜1hr before febrile seizure）
- 下列何者為目前最常見的兒童及青少年自體免疫性腦炎(autoimmune encephalitis)？(A)Anti-NMDA receptor encephalitis。(B)Neuromye
- 小華出生前就被發現有心臟腫瘤，五個月大時開始有點頭癲癇症狀，求助兒科醫師時身體檢查發現皮膚有4塊菸葉型白斑，請問下列何者為治療其點頭癲癇的第一線用藥？(A)Vigabatrin。(B)Oxca
- 十歲男童近一個月來有不定時右側顳葉疼痛的情形，發作前常有看到閃光的感覺，神經學檢查均正常，懷疑有偏頭痛的情形。下列關於偏頭痛的敘述，何者為非？(A)偏頭痛常以週期性發作在頭部單側，常伴隨有噁心
- 關於Guillain-Barré syndrome的描述，下列敘描述何者錯誤？(A)常在出現無力症狀的前一陣子有腸胃道或是呼吸道的感染。(B)一開始的症狀常以感覺異常及麻木為主，之後出現肌肉無
- 在兒童神經學檢查中，發現小肌肉呈現肌顫(fasciculation)，在神經學上可能之病灶會出現於？(A)骨骼肌。(B)神經肌肉接界處。(C)大腦。(D)脊髓之前角細胞處。(E)末稍神經。
- 性別認同(sexual identity)至少包含了四個部分:生理性別(sex assigned at birth)、自我認同(gender identity)、外在表達(gender exp
- 青少年的神經認知與道德的發展歷程中，哪一個歷程不屬於青少年時期的初期(early adolescence)？(A)思考方式主要仍為具體性(自我為中心, egocentricity)思考。(B)
- 目前青少年使用笑氣(laughing gas)風氣漸盛，關於笑氣的敘述下列何者錯誤？(A)學名為氧化亞氮(N2O； nitrous oxide)。(B)國內目前未列為毒品管制。(C)笑氣中毒會