問題詳情
41 個案在 3 個月大時被診斷出雙側重度感音神經性聽損，且平衡功能不佳，在坐或走的動作發展上顯得遲緩，青春期時因視網膜色素變性（retinitis pigmentosa, RP）導致視覺缺損，請問他最可能患有下列何種遺傳性疾病？
(A) Pendred 症候群
(B) Usher 症候群
(C) Waardenburg 症候群
(D) Alport 症候群
(A) Pendred 症候群
(B) Usher 症候群
(C) Waardenburg 症候群
(D) Alport 症候群
參考答案
答案：B
難度：適中0.666667
統計：A(0),B(8),C(2),D(0),E(0)
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- 59 音叉測試中的 Bing test 的測試結果為陰性（negative）時，代表受試者患側耳聽力狀態可能為下列何者？(A)聽力正常 (B)感音神經性聽損 (C)傳導性聽損 (D)混合性聽損
- 50 下列那項措施無法改善中樞聽覺處理障礙的學童在噪音下言語聽辨的困難？(A)在教室內加裝地毯 (B)將學童座位安排在教室前方(C)使用調頻輔具 (D)打開教室門窗
- 67 關於純音聽力檢查流程的敘述，下列何者正確？(A)通常從劣耳開始測試(B)為了節省時間，不需要讓病人先熟悉刺激音(C)從 1,000 Hz 開始，之後先測低頻再測高頻(D)測完高頻以後，再次確認
- 40 根據聽力保健程序（hearing conservation program）之規範，聽力檢查室的最大可容許背景噪音量，在那個頻率的聲壓級最高？(A) 1,000 Hz (B) 2,000 Hz
- 31 音壓計（sound level meters）中最精確且容忍值最嚴格的是下列那一型？(A) 0 型 (B) 1 型 (C) 2 型 (D) S 型
- 58 骨導振動器擺在前額（forehead）和乳突（mastoid）兩個不同部位所測得的聽閾值，約相差多少分貝？(A)兩者相等 (B)前額骨導聽閾值比乳突骨導聽閾值高 10 分貝(C)乳突骨導聽閾值比
- 49 中樞聽覺檢查的頻率型態測驗（frequency pattern, FP）主要是用來評估中樞聽覺的那一種處理功能？(A)雙耳整合功能（binaural integration） (B)時間順序功能
- 66 若以 60 dB SPL 音量播放語音，30 dB SPL 音量播放噪音，則訊噪比為何？(A)+2 dB SPL (B)+30 dB SPL (C)+2 dB (D)+30 dB
- 39 以工作區域測量（area readings）的方式，監控工作場所中的噪音，下列何者比較不恰當？(A)工作場所之噪音同質性低（homogeneous） (B)工作人員不需要常移動(C)噪音的脈衝性
- 30 在第一次測量噪音暴露所產生的暫時閾移（TTS2）會隨著時間而減少。此過程稱之為何？(A) recovery (B) still (C) lantency (D) fade
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- 60 谷型（trough）聽力圖指的是，中頻聽力閾值與低頻或高頻相比，至少有多少分貝的差異？(A) 10 dB (B) 20 dB (C) 30 dB (D) 40 dB代號：2110頁次：8－7
- 33 根據 ASHA（1997）的建議，為學齡兒童進行聽力篩檢需兩耳各通過所有測試頻率中的多少比例才算通過？(A)一半 (B)三分之二 (C)五分之四 (D)全部
- 42 下列那些感染是新生兒先天性聽損的成因？①巨細胞病毒（CMV） ②疱疹（herpes） ③腦膜炎（meningitis） ④窒息（asphyxia） ⑤德國麻疹（rubella）(A)①②③ (B
- 68 進行語音聽力檢查時，通常採用何種遮蔽音進行遮蔽？(A)寬頻噪音 (B)窄頻噪音 (C)震顫音 (D)語音噪音
- 52 響度是 tinnitus matching 測驗所量化的三種參數之一，用來描述耳鳴響度的單位，不包括下列那一項？(A) sone (B) mel (C) dB SL (D) dB HL
- 61 中樞聽覺檢查中，下列那一項檢查無法用來測試中樞聽覺神經系統中，腦幹（brainstem）的功能？(A) binaural fusion (B) compressed speech(C) mask
- 34 關於鐙骨肌反射檢查，下列敘述何者正確？(A)以純音施測時，正常值範圍介於 85 至 110 dB SPL 之間(B)寬頻噪音施測所獲得的閾值，和以純音施測相比，約降低 20 dB(C)男性與女性
- 43 下列何者不是造成老年性聽損（presbycusis）的原因之一？(A)毛細胞缺損（loss of hair cells）(B)血管紋萎縮（atrophy of stria vascularis）
- 69 各項聽力檢查相關的儀器或設備通常依據 ANSI 所制定的規範進行校正，但下列何者目前仍沒有正式的校正標準？(A)聲場測試（sound field test） (B)耳聲傳射儀（otoacoust
- 53 關於聽覺過敏（hyperacusis）的敘述，下列何者錯誤？(A)沒有辦法忍受一般日常生活的聲音，甚至感覺耳朵會痛(B)患者一定都有聽力損失(C)可能是聽神經不正常的放電活動所引起(D)顏面神經
- 62 下列那項嬰幼兒行為聽力檢查的結果，代表受測者真正的聽力閾值？(A) BOA (B) VRA (C) TROCA (D) CPA
- 35 某甲左耳患有聽神經瘤，右耳聽力正常，下列何者最有可能是其鐙骨肌反射檢查的結果？(A)全部消失(B)左耳同側、對側皆消失，右耳同側、對側皆正常(C)左耳同側、對側皆消失，右耳同側正常、對側消失(D
- 44 下列關於老年性聽損（presbycusis）的描述，何者錯誤？(A)男性的高頻聽力損失程度較女性嚴重 (B)語音聽辨能力降低(C)聽力損失通常呈現雙耳不對稱型態 (D)耳蝸毛細胞是多數老年性聽損
- 70 慢性中耳炎或頭部外傷可能會造成聽小骨鏈（ossicular chain）的那一部位斷裂？(A)鎚骨（malleus） (B)鐙骨（stapes）(C)砧骨（incus） (D)鐙骨足板（stap
- 54 下列何種語言測試材料所包含的語彙內容（lexical context）最少，最不會被受測者熟悉度所影響？(A) CID W-22 (B) NU-6(C) CUNY sentences test
- 63 下列描述何者不符合傳導性聽損定義？(A)有氣骨導差 (B)氣導聽力閾值不在正常範圍內(C)骨導聽力閾值不在正常範圍內 (D)骨導聽力閾值在正常範圍內
- 36 下列那些檢查有助於鑑別診斷耳蝸後病變（retrocochlear lesion）？①ABR ②SISI ③ABLB ④tonedecay ⑤reflex decay(A)①②③ (B)①③④ (
- 45 低音強音素平衡字表測試（low-level phonetically balanced word tests）可協助診斷下列何種疾病？(A)中耳病變 (B)耳蝸後病變 (C)中樞聽覺處理障礙 (
- 71 若某項篩檢工具的假警報率（false alarm）偏高，代表該工具的那一項指標也會偏高？(A)敏感性 (B)特異性 (C)偽陽性 (D)偽陰性
- 55 林氏六音中，那一個語音的頻率分布範圍介於高頻？(A)/a/ (B)/u/ (C)/m/ (D)/∫/
- 46 採用上行-下行法（ascending-descending methods）判斷受試者是否有非器質性聽損（nonorganic hearingloss）時，最可能會出現下列何種情形？(A)兩種方
- 72 美國新生兒聽力聯合委員會（The Joint Committee on Infant Hearing, JCIH）建議，如果新生兒出生後沒有通過新生兒聽力篩檢，則 3 個月大時應該進行何種處置？
- 56 感音神經性聽損者需要較佳的訊噪比，才能達到跟聽力正常者一樣的語音聽辨表現。一般而言，此類聽損者若要達到心理測量函數（psychometric function）上 50%的語音聽辨正確率，所需之
- 64 嬰幼兒聽檢中，受測者對刺激音的快速習慣化（habituation）是影響檢查的因素之一，下列那一種方法可以較有效延長受測者的注意力？(A)每次出現正確反應時，就開啟視覺增強玩具(B)出現正確反應
- 73 Scheibe 氏發育不全（Scheibe’s aplasia）是先天性內耳耳蝸發育不全的其中一種類型，其代表意涵為何？(A)耳蝸完全未發育且合併無聽神經(B)耳蝸僅發育半圈(C)耳蝸僅發育一圈